DKC1 Antikörper (AA 171-220)

Produktnummer ABIN5540295

Der Kaninchen Polyklonal Anti-DKC1-Antikörper wurde für WB, IF, ICC und IHC (p) validiert. Er ist geeignet, DKC1 in Proben von Human, Maus und Ratte zu detektieren.

Kurzübersicht für DKC1 Antikörper (AA 171-220) (ABIN5540295)

Target: DKC1 (Dyskeratosis Congenita 1, Dyskerin (DKC1))

Reaktivität: Human, Maus, Ratte

Wirt: Kaninchen

Klonalität: Polyklonal

Konjugat: Dieser DKC1 Antikörper ist unkonjugiert

Applikation: Western Blotting (WB), Immunofluorescence (IF), Immunocytochemistry (ICC), Immunohistochemistry (Paraffin-embedded Sections) (IHC (p))

Produktdetails anti-DKC1 Antikörper

Bindungsspezifität: AA 171-220

Spezifität: The antibody detects endogenous levels of Dyskerin protein. (region surrounding Lys203)

Aufreinigung: Affinity Chromatography using epitope-specific immunogen

Immunogen: Synthetic peptide, corresponding to amino acids 171-220 of Human Dyskerin.

Anwendungsinformationen

Applikationshinweise: Western blot: 1/500-1/1000. Immunofluorescence : 1/50-1/200. Immunohistochemistry on Paraffin Sections: 1/50-1/200.

Beschränkungen: Nur für Forschungszwecke einsetzbar

Handhabung

Format: Liquid

Buffer: 95 % by SDS-PAGE) Aff - Purified

Konservierungsmittel: Sodium azide

Vorsichtsmaßnahmen: This product contains Sodium azide: a POISONOUS AND HAZARDOUS SUBSTANCE which should be handled by trained staff only.

Lagerung: 4 °C,-20 °C

Informationen zur Lagerung: Store undiluted at 2-8°C for one month or (in aliquots) at -20°C for longer. Avoid repeated freezing and thawing. Shelf life: one year from despatch.

Haltbarkeit: 12 months

Details zu DKC1

Target: DKC1 (Dyskeratosis Congenita 1, Dyskerin (DKC1))

Andere Bezeichnung: dkc1,nola4

Hintergrund: Dyskerin (NAP57) associates with the chaperone protein Nopp140 and forms a small ribonucleoprotein particle with GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) and Nop10 for the isomerization of uridine to pseudouridine. GAR1, NHP2 and Dyskerin localize to the dense fibrillar component of the nucleolus and in nuclear Cajal bodies. The Dyskerin gene maps to chromosome Xq28. Missense mutations in the Dyskerin gene interfere with normal nuclear localization of Dyskerin and cause Dyskeratosis congenita (DKC). DKC is a rare, X-linked bone marrow disorder characterized by cutaneous hyperpigmentation, dystrophy of the nails, atrophy of the testicles and leukoplakia of the oral mucosa. The GAR1 gene maps to chromosome 4q25 and encodes a 28 kDa protein. The NHP2 gene maps to chromosome 5q35.3 and encodes a 155 amino acid protein.

UniProt: O60832

Pathways: Telomere Maintenance