DKC1 Antikörper (AA 81-190) (Biotin)

Produktnummer ABIN1700646

Dieses Anti-DKC1-Antikörper ist ein Kaninchen Polyklonal-Antikörper zur Detektion von DKC1 in WB, ELISA, IHC (p) und IHC (fro). Geeignet für Human.

Kurzübersicht für DKC1 Antikörper (AA 81-190) (Biotin) (ABIN1700646)

Target: DKC1 (Dyskeratosis Congenita 1, Dyskerin (DKC1))

Reaktivität: Human

Wirt: Kaninchen

Klonalität: Polyklonal

Konjugat: Dieser DKC1 Antikörper ist konjugiert mit Biotin

Applikation: Western Blotting (WB), ELISA, Immunohistochemistry (Paraffin-embedded Sections) (IHC (p)), Immunohistochemistry (Frozen Sections) (IHC (fro))

Produktdetails anti-DKC1 Antikörper (Biotin)

Bindungsspezifität: AA 81-190

Homologie: Human,Mouse,Rat,Dog,Cow,Sheep,Pig,Horse,Chicken,Rabbit

Aufreinigung: Purified by Protein A.

Immunogen: KLH conjugated synthetic peptide derived from human Dyskerin

Isotyp: IgG

Anwendungsinformationen

Applikationshinweise: WB 1:300-5000
IHC-P 1:200-400
IHC-F 1:100-500

Beschränkungen: Nur für Forschungszwecke einsetzbar

Handhabung

Format: Liquid

Konzentration: 1 μg/μL

Buffer: Aqueous buffered solution containing 0.01M TBS ( pH 7.4) with 1 % BSA, 0.03 % Proclin300 and 50 % Glycerol.

Konservierungsmittel: ProClin

Vorsichtsmaßnahmen: This product contains ProClin: a POISONOUS AND HAZARDOUS SUBSTANCE, which should be handled by trained staff only.

Lagerung: -20 °C

Informationen zur Lagerung: Store at -20°C for 12 months.

Haltbarkeit: 12 months

Details zu DKC1

Target: DKC1 (Dyskeratosis Congenita 1, Dyskerin (DKC1))

Andere Bezeichnung: Dyskerin

Hintergrund:

Synonyms: CBF5, CBF5 homolog, Cbf5p homolog, DKC 1, DKC, Dkc1, DKC1_HUMAN, DKCX, Dyskeratosis congenita 1, Dyskeratosis congenita 1 dyskerin, Dyskerin, H/ACA ribonucleoprotein complex subunit 4, NAP 57, NAP57, NAP-57, NOLA 4, NOLA4, Nopp140 associated protein of 57 kDa, Nopp140-associated protein of 57 kDa, Nucleolar protein family A member 4, Nucleolar protein NAP57, snoRNP protein DKC1, XAP 101, XAP101.

Background: Dyskerin (NAP57) associates with the chaperone protein Nopp140 and forms a small ribonucleoprotein particle with GAR1 (NOLA1), NHP2 (NOLA2) and Nop10 for the isomerization of uridine to pseudouridine (1). GAR1, NHP2 and dyskerin localize to the dense fibrillar component of the nucleolus and in nuclear Cajal bodies (2). The dyskerin gene maps to chromosome Xq28 (3). Missense mutations in the dyskerin gene interfere with normal nuclear localization of dyskerin and cause Dyskeratosis congenita (DKC) (4). DKC is a rare, X-linked bone marrow disorder characterized by cutaneous hyperpigmentation, dystrophy of the nails, atrophy of the testicles and leukoplakia of the oral mucosa. The GAR1 gene maps to chromosome 4q25 (5,6). The NHP2 gene maps to chromosome 5q35.3 and encodes a 155-amino acid protein (2,7).

Gen-ID: 1736

Pathways: Telomere Maintenance