BCKDHA Proteine
(Branched Chain Keto Acid Dehydrogenase E1, alpha Polypeptide (BCKDHA))
The branched-chain alpha-keto acid (BCAA) dehydrogenase (BCKD) complex is an innter mitochondrial enzyme complex that catalyzes the second major step in the catabolism of the branched-chain amino acids leucine, isoleucine, and valine. The BCKD complex consists of three catalytic components: a heterotetrameric (alpha2-beta2) branched-chain alpha-keto acid decarboxylase (E1), a dihydrolipoyl transacylase (E2), and a dihydrolipoamide dehydrogenase (E3). This gene encodes the alpha subunit of the decarboxylase (E1) component. Mutations in this gene result in maple syrup urine disease, type IA. Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene.[provided by RefSeq, Sep 2009].
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BCKDHA
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BCKDHA
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Aliase für BCKDHA Proteine
2-oxoisovalerate dehydrogenase subunit alpha, mitochondrial (LOC704978) Proteinebranched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (bckdha) Proteine
branched chain keto acid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (BCKDHA) Proteine
2-oxoisovalerate dehydrogenase alpha subunit (branched-chain alpha-keto acid dehydrogenase E1 component alpha chain) (BCKDH E1-alpha) (BCKDE1A) (BckdhA) Proteine
branched chain ketoacid dehydrogenase E1, alpha polypeptide (Bckdha) Proteine
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