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Komplementsystem

Das Komplementsystem ist Teil des angeborenen Immunsystems und spielt eine wichtige Rolle bei Abwehrmechanismen, Entzündungen, der Geweberegeneration und anderen physiologischen Prozessen. Die Komplementaktivierung führt zur Opsonisierung von Pathogenen und ihrer Beseitigung durch Phagozyten. Außerdem führt sie zur chemotaktischen Anziehung von Phagozyten und Makrophagen. Darüber hinaus bildet das Komplementsystem den Membranangriffskomplex (MAC), einen Membrankanal, der zur osmotischen Lyse des entsprechenden Pathogens führt. Das Komplement ist nicht anpassungsfähig, doch es ergänzt das adaptive Immunsystem und ist auch an der Regulation der B- und T-Zell-Antwort beteiligt.

Die Komplementaktivierung erfolgt auf drei verschiedenen Aktivierungswegen, je nach Art des Pathogens: auf dem klassischen Weg, dem Lektin-Weg und dem alternativen Weg. Alle drei laufen im terminalen Komplementweg zusammen, der zur MAC-Bildung führt. Zudem rufen die Anaphylatoxine C3a und C5a eine Vielzahl von physiologischen Reaktionen hervor, die von der Chemoattraktion bis zur Apoptose reichen. Das Komplementsystem besteht aus über 30 Proteinen, die entweder in Form löslicher Proteine im Blut vorkommen oder als membranassoziierte Proteine. Bei den meisten handelt es sich um inaktive Zymogene, die dann sequenziell gespalten und aktiviert werden. Der zentrale Bestandteil aller drei Wege ist die Komponente C3, das am häufigsten im Blut vorkommende Komplementprotein. Seine Aktivierung löst die Bildung der Aktivierungsprodukte C3a, C3b und C5a aus und führt letztendlich zur Bildung des MAC.

Es konnte gezeigt werden, dass neben diesen drei etablierten Wegen Faktoren wie Kallikrein, Plasmin, Thrombin und Faktor XIIa das Komplementsystem aktivieren, und zwar unabhängig vom C3-Protein.

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Klassischer Weg

Lektin-Weg

MASP2 (Mannan-Binding Lectin serine Peptidase 2):

The Ra-reactive factor (RARF) is a complement-dependent bactericidal factor that binds to the Ra and R2 polysaccharides expressed by certain enterobacteria. Alternate splicing of this gene results in two transcript variants encoding two RARF components that are involved in the mannan-binding lectin pathway of complement activation. The longer isoform is cleaved into two chains which form a...   More...

MASP1 (Mannan-Binding Lectin serine Peptidase 1 (C4/C2 Activating Component of Ra-Reactive Factor)):

FCN2 (Ficolin (Collagen/fibrinogen Domain Containing Lectin) 2 (Hucolin)):

FCN3 (Ficolin (Collagen/fibrinogen Domain Containing) 3 (Hakata Antigen)):

Alternativer Weg

Terminaler Weg

C5 - Complement Component 5

The protein encoded by this gene is the fifth component of complement, which plays an important role in inflammatory and cell killing processes. This protein is comprised of alpha and beta polypeptide chains that are linked by a disulfide bridge. An activation peptide, C5a, which is an anaphylatoxin that possesses potent spasmogenic and chemotactic activity, is derived from the alpha...   More...

Regulatoren

Extrinsischer Weg

F2 - Prothrombin

Coagulation factor II is proteolytically cleaved to form thrombin in the first step of the coagulation cascade which ultimately results in the stemming of blood loss. F2 also plays a role in maintaining vascular integrity during development and postnatal life. Mutations in F2 leads to various forms of thrombosis and dysprothrombinemia. [provided by RefSeq, Jul 2008].   More...

PRSS57 (Protease, Serine, 57):

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