Die Antiglomeruläre Basalmembran (GBM)-Nephritis wird von einer Autoimmun- oder Alloimmunreaktion gegen die NC1-Domäne des α3-α4-α5-IV-Kollagens ausgelöst.

Einige Patienten mit X-gekoppeltem Alport Syndrom (XLAS) entwickeln eine Posttransplantat-Nephritis. Diese Nephritis entsteht durch pathogene anti-GBM Alloantikörper gegen Kollagen Typ IV-Ketten, die sich im Nierenallotransplantat befinden, nicht aber im Gewebe des Patienten. Die Arbeitsgruppe von J. S. Kang von der Vanderbilt University fand heraus, daß alle XLAS Alloantikörper konformative Epitope in der NC1-Domäne von α5-IV-Collagen erkannten. Die Kartierung wurde mit chimären α1/α5-NC1 Domänen aus Säugetierzellen vorgenommen. Alloantikörper aus dem Allotransplantat richteten sich vornehmlich gegen zwei konformative Alloepitope, kartierte α5-NC1-Reste 1-45 und 114-168. Sowohl niereneluierte als auch zirkulierende Alloantikörper gegen α5-NC1 banden an Epitope im α3-α4-α5-NC1-Hexamer der menschlichen GBM. Anti-GBM-Autoantikörper zielten hingegen auf sequestrierte α3-NC1-Epitope. Die Ergebnisse der Studie identifizieren zwei immunodominante α5-NC1-Epitope als Hauptalloantigenbindungsstellen von α3-α4-α5-IV Kollagen. Diese stehen im direkten Zusammenhang mit der Pathogenese einer Posttransplantat-Nephritis bei XLAS-Patienten. Unterschiede der Zugänglichkeit dieser Alloepitope und der Verborgenheit von Autoepitopen setzt voraus, daß unterschiedliche molekulare Formen von Antigenen die immunopathogenen Prozesse der Anti-GBM-Krankheit auslösen können.

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