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Ein Häm-Exportprotein ist für die Differenzierung roter Blutkörperchen und die Eisenhomöostase notwendig

Der () exportiert zytoplasmatisches Häm. Eine Gruppe der Universität Washington in Seattle (USA) hat jetzt gezeigt, daß -Null-Mäuse keine vollständige Erythropoese durchlaufen und kraniofasziale sowie Extremitäten-Deformationen aufweisen. Diese Deformationen ähneln denen von Patienten mit Diamond-Blackfan Anämie. Die Tiere sterben noch als Embryonen in der Mitte der Schwangerschaft.

Mäuse, bei denen als Neugeborene deletiert wird, entwickeln eine schwere Anämie, wobei die Reifung der Proerythroblasten unterbrochen wird. Deshalb wird angenommen, daß erythroide Vorläuferzellen mehr Häm exportieren, um das Überleben zu sichern. Häm-Proteine sind für die Funktion und Unversehrtheit aerober Zellen wichtig. Freies Häm ist allerdings toxisch, weswegen Zellen ihre Hämsynthese genau balancieren müssen.

Die Wissenschaftler entdeckten zusätzlich, daß den Eisen-Stoffwechsel in der Leber reguliert und den Häm-Export von dirigiert, die alternde aufnehmen.

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Häm

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