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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper

(Niemann-Pick Disease, Type C1 (NPC1))
This gene encodes a large protein that resides in the limiting membrane of endosomes and lysosomes and mediates intracellular cholesterol trafficking via binding of cholesterol to its N-terminal domain. It is predicted to have a cytoplasmic C-terminus, 13 transmembrane domains, and 3 large loops in the lumen of the endosome - the last loop being at the N-terminus. This protein transports low-density lipoproteins to late endosomal/lysosomal compartments where they are hydrolized and released as free cholesterol. Defects in this gene cause Niemann-Pick type C disease, a rare autosomal recessive neurodegenerative disorder characterized by over accumulation of cholesterol and glycosphingolipids in late endosomal/lysosomal compartments.[provided by RefSeq, Aug 2009].
NPC1 Antikörper  (AA 34-174) NPC1 Antikörper  (AA 34-174) NPC1 Antikörper (AA 34-174) (ABIN1724840)

NPC1 Reaktivität: Human ELISA, WB, IHC, FACS Wirt: Maus Monoclonal 8D10G3 unconjugated

NPC1 Antikörper  (AA 34-174) NPC1 Antikörper  (AA 34-174) NPC1 Antikörper (AA 34-174) (ABIN1724876)

NPC1 Reaktivität: Human ELISA, WB, IHC Wirt: Maus Monoclonal 8D10B6 unconjugated

NPC1 Antikörper NPC1 Antikörper NPC1 Antikörper (ABIN7268911)

NPC1 Reaktivität: Human WB, IHC, IF Wirt: Kaninchen Monoclonal unconjugated

Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Grade

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Reaktivität

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Anwendung

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Wirt

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Bindungsspezifität

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Klonalität

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Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper nach Konjugat

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Häufig verwendete Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper

Produkt
Reaktivität
Applikation
Validierungen
Kat. Nr.
Menge
Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB, IHC, FACS
Validierungen
  • (2)
  • (6)
Kat. Nr. ABIN1724840
Menge 0.1 mg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB, IHC
Validierungen
  • (2)
  • (5)
Kat. Nr. ABIN1724876
Menge 0.1 mg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB, IHC, IF
Validierungen
  • (7)
Kat. Nr. ABIN7268911
Menge 100 μL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB, IHC, FACS
Validierungen
  • (6)
Kat. Nr. ABIN1845969
Menge 100 μL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB, IHC, IF
Validierungen
  • (5)
Kat. Nr. ABIN3031998
Menge 0.4 mL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB, IHC
Validierungen
  • (3)
Kat. Nr. ABIN7161727
Menge 100 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB, IF, IHC (p)
Validierungen
  • (3)
Kat. Nr. ABIN657395
Menge 400 μL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB
Validierungen
  • (3)
Kat. Nr. ABIN562034
Menge 100 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB, IHC, IF, IHC (p), IP
Validierungen
  • (3)
Kat. Nr. ABIN462125
Menge 50 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Hamster, Human, Mouse
Applikation WB, IHC, IF, IP, IEM
Validierungen
  • (3)
  • (1)
Kat. Nr. ABIN540364
Menge 100 μL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA, WB
Validierungen
  • (1)
Kat. Nr. ABIN1590132
Menge 100 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation WB, IHC (p), EIA
Validierungen
  • (2)
Kat. Nr. ABIN500383
Menge 0.1 mg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Hamster, Human, Mouse
Applikation WB, IHC, IF, IP
Validierungen
  • (2)
Kat. Nr. ABIN363474
Menge 0.1 mL
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA
Validierungen
Kat. Nr. ABIN7161730
Menge 100 μg
Datenblatt Datenblatt
Reaktivität Human
Applikation ELISA
Validierungen
Kat. Nr. ABIN7161728
Menge 100 μg
Datenblatt Datenblatt

Aktuelle Publikationen für unsere Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper

Ferrante, De Nuccio, Pepponi, Visentin, Martire, Bernardo, Minghetti, Popoli: "Stimulation of adenosine A2A receptors reduces intracellular cholesterol accumulation and rescues mitochondrial abnormalities in human neural cell models of Niemann-Pick C1." in: Neuropharmacology, Vol. 103, pp. 155-62, (2016) (PubMed).

Ebrahimi-Fakhari, Wahlster, Bartz, Werenbeck-Ueding, Praggastis, Zhang, Joggerst-Thomalla, Theiss, Grimm, Ory, Runz: "Reduction of TMEM97 increases NPC1 protein levels and restores cholesterol trafficking in Niemann-pick type C1 disease cells." in: Human molecular genetics, (2016) (PubMed).

Li, Deffieu, Lee, Saha, Pfeffer: "Glycosylation inhibition reduces cholesterol accumulation in NPC1 protein-deficient cells." in: Proceedings of the National Academy of Sciences of the United States of America, Vol. 112, Issue 48, pp. 14876-81, (2015) (PubMed).

Maetzel, Sarkar, Wang, Abi-Mosleh, Xu, Cheng, Gao, Mitalipova, Jaenisch: "Genetic and chemical correction of cholesterol accumulation and impaired autophagy in hepatic and neural cells derived from Niemann-Pick Type C patient-specific iPS cells." in: Stem cell reports, Vol. 2, Issue 6, pp. 866-80, (2014) (PubMed).

Armstrong, Mattsson, Appelqvist, Janefjord, Sandin, Agholme, Olsson, Svensson, Blennow, Zetterberg, Kågedal: "Lysosomal network proteins as potential novel CSF biomarkers for Alzheimer's disease." in: Neuromolecular medicine, Vol. 16, Issue 1, pp. 150-60, (2014) (PubMed).

Zampieri, Bembi, Rosso, Filocamo, Dardis: "Treatment of Human Fibroblasts Carrying NPC1 Missense Mutations with MG132 Leads to an Improvement of Intracellular Cholesterol Trafficking." in: JIMD reports, Vol. 2, pp. 59-69, (2013) (PubMed).

Ohgane, Karaki, Dodo, Hashimoto: "Discovery of oxysterol-derived pharmacological chaperones for NPC1: implication for the existence of second sterol-binding site." in: Chemistry & biology, Vol. 20, Issue 3, pp. 391-402, (2013) (PubMed).

Fu, Wassif, Yanjanin, Watkins-Chow, Baxter, Incao, Liscum, Sidhu, Firnkes, Graham, Ory, Porter, Pavan: "Efficacy of N-acetylcysteine in phenotypic suppression of mouse models of Niemann-Pick disease, type C1." in: Human molecular genetics, Vol. 22, Issue 17, pp. 3508-23, (2013) (PubMed).

Roszell, Tao, Yu, Gao, Huang, Ning, Feinstein, Vite, Bates: "Pulmonary abnormalities in animal models due to Niemann-Pick type C1 (NPC1) or C2 (NPC2) disease." in: PLoS ONE, Vol. 8, Issue 7, pp. e67084, (2013) (PubMed).

Cianciola, Greene, Morton, Carlin: "Adenovirus RIDα uncovers a novel pathway requiring ORP1L for lipid droplet formation independent of NPC1." in: Molecular biology of the cell, Vol. 24, Issue 21, pp. 3309-25, (2013) (PubMed).

Aliase für Niemann-Pick Disease, Type C1 Antikörper

NPC intracellular cholesterol transporter 1 (NPC1) Antikörper
NPC1 like intracellular cholesterol transporter 1 (Npc1l1) Antikörper
NPC intracellular cholesterol transporter 1 (Npc1) Antikörper
Niemann-Pick disease, type C1 (npc1) Antikörper
Niemann-Pick C1 protein (LOC579887) Antikörper
9130221N23Rik Antikörper
A430089E03Rik Antikörper
C85354 Antikörper
Cdig2 Antikörper
D18Ertd139e Antikörper
D18Ertd723e Antikörper
Gm243 Antikörper
im:7149020 Antikörper
lcsd Antikörper
nmf164 Antikörper
NPC Antikörper
spm Antikörper
wu:fb53a12 Antikörper
wu:fc29a12 Antikörper
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